Неготинчанецот Василие Петридов за 1 месец ќе полни 18 години. На петгодишна возраст првпат почнал да покажува знаци на болеста за која сѐ уште нема лек, а животниот век на пациентите е многу краток. За болеста, а најмногу за личната и семејна борба со оваа болест, но и за онаа со физичките препреки на кои наидуваат во секојдневјето, како и за недостатокот на емпатија и инклузивност во нашето општество, зборувавме со неговиот татко Ване Петридов, претседател на здружението за мускулна дистрофија.
Немоќни да направат нешто повеќе во однос на болеста, Ване и неговата сопруга Весна прават сѐ за да му го олеснат и да му го направат колку што е можно подобар животот на нивниот постар син Василие, а во тоа им помага колку што може и помалиот, шеснаесетиполгодишниот Наќе.
Болеста од која боледува Василие е Душен мускулната дистрофија која се јавува кај едно од 33.000 машки деца.
Кога се родил Василие воопшто не оддавал впечаток дека по пет години ќе биде токму едно од тие деца кај кои се појавува оваа ретка болест.
Најчесто болеста се појавува во раното детство и децата може да покажат одложен развој на моторни функции или генерално, застој во нивниот развој.
Токму тоа се случило и со Василие. До неговата петта година развојот му бил нормален и без некои посериозни здравствени проблеми, а потоа неговите родители почнале да ги забележуваат првите симптоми. Почнал тешко да оди, имал проблем со качувањето по скали, а често се случувало за време на прошетките да падне. Кога го однеле на преглед не ни претпоставувале дека може да станува збор за едно толку сериозно заболување. Кога лекарот во Скопје им кажал дека се работи за мускулна дистрофија, Ване и Весна воопшто немале претстава што значи тоа. Кога стигнале дома почнале да читаат на Интернет за мускулна дистрофија и се шокирале од тоа што го прочитале. Виделе дека болеста има многу типови од кој најзастапен и најсериозен е Душен. Се надевале дека нема да е токму тој најстрашен вид, но дијагнозата била токму таква. Тогаш нивниот живот тргнува во сосема нов и непознат правец.
Василие почнал да се бори со својата немоќ и како преку ноќ почнал да ја губи силата и тие морале да бидат постојано до него.
„Му требаме постојано, бидејќи не може да оди, не може ниту да легне, ниту да стане, да се измие, да се облече, не може дури ни да се почеша самиот ако го зачеша образот“, објаснува Ване.
Обврските им се поделени и сите се вклучени во животот на Василие кој пак, се одвива само во кругот на семејството.
Додека одел на училиште го правел тоа со радост, бидејќи тоа било единственото место каде што можел да биде со врсниците. Но со почетокот на короната, ја изгубил и таа можност. Бидејќи е во ризична група, неговите родители одлучиле годинава да го продолжи школувањето во средното електро-техничко училиште во Неготино онлајн, а неговите соученици комплетно го заборавиле.
„Лицата како Василие не се прифатени од околината. Тој копнееше да се сретне со другарите, да го поканат некаде, но тоа се случуваше многу ретко, а откако му се случија неколку немили настани со другарите, веќе нема ни волја за тоа. На пример, последната прослава на Нова година на која го однесов за да биде со нив, му рекоа дека ќе се собираат дури во 10 ипол навечер.
Ни беше чудно, бидејќи тогаш имаат по 13-14 години, но го однесов во тоа време. Потоа Василие ни кажа дека другарите биле со него 15 минути, а потоа го оставиле и заминале на друго место. Го оставиле со девојчињата кои биле таму, а кога отидов да го земам ми кажа дека е свесен дека им бил товар, но дека тоа нема да се повтори бидејќи веќе нема да оди“, раскажува Ване.
Нешто слично се случило и за полуматурата која била во Струга. Се разбира, Весна и Ване го однеле таму Василие и биле со него. Тој им кажал дека се договорил со другарите да се чекаат во ходникот и да влезат сите заедно во салата. Ги чекавме долго, иако јас му велев дека сигурно веќе влегле внатре.
Така и беше. Можете да замислите како се чувствуваше. Василие е сосема свесен за својата состојба, овие лица можеби ја имаат слабоста во мускулите, но нивниот интелигентен развој не заостанува во однос на нивните врсници.
Затоа и немаше некоја желба за тоа каде ќе запише средно. Едноставно, ни кажа ‘што е важно што и дали ќе учам кога ја имам оваа болест’. Свесен е за пропуштената шанса за живот и немоќта и зависноста од друг, уште од рана возраст.
Порано знаеше да каже ‘да не бев ваков, ќе сакав да правам сѐ што прави брат ми’.
Повеќе не зборуваме за иднината, туку живееме од ден за ден и среќни сме ако успееме во тоа за што се бориме.
На пример, Василие секогаш се нервира зашто тротоарите се често зафатени со автомобили, па ние со количката мора да се движиме по улица. Се бориме да ги убедиме градските власти дека треба да создадат услови за лицата со посебни потреби кои живеат во Неготино. Исто така, мора да напоменам дека пациентите со вакви заболувања во светот добиваат специјално дизајнирани колички за нив, а ние добиваме кинески, изработени без никаков стандард и квалитет. А станува збор за мускулно заболување, па од исклучителна важност е каква е количката за да не се искриват. Од тие причини е важна и секојдневната работа со физиотерапевт, третмани кои сами ги плаќаме, а се исклучително важни за да го одложиме колку е можно повеќе пропаѓањето на мускулите.
Секој ден, барем по еден час вежби со физиотерапевт е една од ретките работи што можеме да ги направиме за да се забави темпото на болеста. Единствениот достапен лек за ова заболување кај нас е декортинот кој предизвикува дебелеење, но и други последици по здравјето, па ние одлучивме во договор со матичниот лекар пред 4 години, да го прекинеме овој лек.
Постои друг кој не ги предизвикува компликациите кои ги има од кортикостероидната терапија, но за нас е недостапен.
Сега знаеме дека се работи на лек кој би требало да отвори можност за уредување на гените и да овозможи потенцијал дури и за лекување на различни генетски состојби. Станува збор за нов пристап за решавање на генетските мутации на Душен мускулната дистрофија. Ние во меѓувреме го носевме три пати и на третман со матични клетки, но освен што се чувствува подобро во смисол дека има повеќе енергија, нема други подобрувања“, објаснува Ване.
Тој вели дека на Василие доста му помогнале средбите со психологот што го посетуваат во Скопје, а и дека тие досега успеваат да живеат без седативи. Василие сѐ уште живее без апарти за дишење кои во некоја фаза од болеста стануваат неопходни.
Нивниот живот се врти околу Василие. Помалиот син Наќе кој учи во средно математичко му помага на братот, а најчесто играат заедно игри на компјутер и се дружат со неговите другари кога ќе дојдат кај нив дома. Понекогаш се допишува со братучедот Давид, син на сестрата на Весна кој е помал од него 3 години и ја има истата дијагноза, но не се посебно блиски затоа што и не живет во ист град. Бидејќи е Василие голем гурман, многу често им наоѓа на интернет рецепти кои тие потоа му ги подготвуваат дома, а одат и по ресторани кадешто Василие особено ужива во специјалитетите што се подготвуваат таму.
Сака пилешко, риба, лосос, октопод, пасти, а омилена му е капрезе салатата.
Иако му се наближува 18-тиот роденден, не размислувале за прослава бидејќи Василие не е премногу одушевен од прослави, па најверојатно ќе си го прослави со семејството и со својот мачор Зиги.
Во меѓувреме, тие се соочуват со безброј препреки во секојдневниот живот и како што вели Ване, ниту тие како родители, ниту децата ги немаат основните права кои по основ на конкретни конвенции им следуваат.
„Жално е што воопшто никаде немаме добиено подршка од надлежните институции, граѓаните и сите чинители во едно општество. Навистина од некаде треба да се почне за сите прашања кои не засегаат да се претворат во системски решенија, но досега сме само отфрлани или игнорирани.
Кај нас со невромускуларни заболувања се соочуваат околу 100 деца, а има и возрасни со различни невромускуларни заболувања. Со ДМД има околу педесетина деца во Македонија. Пред извесно време е формирано и Здружението „Асоцијација Мускулна Дистрофија Македонија“, кои имаат Фејсбук група преку која комуницираат и се информираат. Здружението ќе се бори за правата на пациентите започнувајќи од потребни ортопедски помагала кои не се рефундирааат, продолжувајќи понатаму со обука за физиотерапевти, бидејќи физиотерапијата е основен дел од третманот и контрола на болеста. Важно е секое семејство да ја добие потребната поддршка за да овозможи подобар живот за детето кое се соочува со една ваква доживотна болест“, вели Ване.
………………………………………………………………………………………………………..
На 7 септември се одбележува Меѓународниот ден за подигање на свесноста за лицата заболени од Душен мускулна дистрофија.
Душен мускулна дистрофија (ДМД) е невромускуларна болест која се карактеризира со брза прогресија на слабеење на мускулите и дегенерација на скелетните и срцевите мускули.
Душеновата мускулна дистрофија или ДМД е најчеста помеѓу мускулните дистрофии, која погодуваа отприлика 1 на секои 3500 новородени машки деца. Таа е предизвикана од дефект на генот наречен дистрофинот или ДМД ген, дефект кој го запира произведувањето на протеинот наречен дистрофин, кој е важен за мускулните влакна, а неговото отсуство резултира со мускулна слабост, која се влошува со текот на времето, бидејќи мускулите клетки се прекинати и постепено изгубени.
ДМД е прогресивна болест. Типично, момчињата со Душен ја губат способноста за одење на возраст меѓу десет и четиринаесет години кога почнуваат да користат инвалидска количка. До доцните тинејџерски години, ја губат силата во горниот дел од телото, вклучувајќи ја и способноста да ги движат нивните раце. Болеста исто така, влијае на срцето и мускулите за дишење, па отприлика во тој период обично им треба поддршка на дишењето во текот на ноќта. Со текот на времето нивниот респираторен системи слабее и веќе им треба континуирана поддршка во дишењето. Младите луѓе со Душен имаат пократок животен век, но новите начини на одржување и менаџирање на состојбата значително го зголемува животниот век докај 30 години.
Бидејќи генот дистрофинот е на хромозомот Х, Душеновата дистрофија ги погодува само момчињата. Девојчињата имаат два Х хромозоми, па ако еден од нив е непроменет, тој обично може да го компензира другиот. За разлика од нив, момчињата имаат еден Х и еден Y хромозом, па ако единствената копија на генот дистрофин е дефектен, се појавуваат симптоми на ДМД, додека девојките со еден погоден ген и еден здрав вообичаено нема да покажат симптоми, но може да бидат “носители”. Ова значи дека болеста може да се пренесе во семејството.
Третман
За оваа болест е од суштинска важност да има мултидисциплинарна нега. Физиотерапијата вклучува пасивно истегнување и за време на ноќта ортози за намалување на тендо-Ахиловите контрактури. Третман со кортикостероиди како преднизон или дефлазакорт се златен стандард. Треба да се започне со нив на 5-7 годишна возраст.
Прогноза
ДМД има лоша прогноза и животниот век е доста намален со тоа што смртта се случува на млади години.
